Jumat, 06 November 2009

askep meningocel pada anak

Spina bifida yaitu anomali perkembangan yang ditandai oleh kelainan penutupan selubung tulang pada medulla spinalis, dimana selaput meninges dapat menonjol keluar (spina bifida cystica) atau tidak menonjol (spina bifida occulta).
Keadaan ini biasa terjadi pada minggu keempat masa embrio. Penyebabnya belum pasti diketahui, tetapi dari beberapa penelitian diduaga akibat :
• Genetik
• Kekurangan asam folat dalam masa kehamilan
• Ibu dengan epilepsi yang menderita panas tinggi dalam kehamilannya dan mengkonsumsi obat asam valproic
Terdapat beberapa jenis spina bifida :
• Spina bifida okulta (tersembunyi) : bila kelainan hanya sedikit, hanya ditandai oleh bintik, tanda lahir merah anggur, atau ditumbuhi rambut dan bila medula spinalis dan meningens normal.
• Meningokel : bila kelainan tersebut besar, meningen mungkin keluar melalui medula spinalis, membentuk kantung yang dipenuhi dengan CSF. Anak tidak mengalami paralise dan mampu untuk mengembangkan kontrol kandung kemih dan usus. Terdapat kemungkinan terjadinya infeksi bila kantung tersebut robek dan kelainan ini adalah masalah kosmetik sehingga harus dioperasi.
• Mielomeningokel : jenis spina bifida yang paling berat, dimana sebagian dari medula spinalis turun ke dalam meningokel.
Pada kasus meningocele yaitu adanya penonojolan punggung tulang belakang, benjolan ruas tulang tersebut berisi cairan spinal (liquor cerebro spinal) dan tidak merusak jaringan syaraf serta tidak mengakibatkan kelumpuhan bagi penderitanya.


A. DEFINISI
1. Meningokel adalah meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.
2. Menurut http://noorarifah.blogspot.com disebutkan bahwa meningokel – merupakan sebuah sakus yang mengandung cairan serebrospinalis (cerebrospinal fluid, CSF) dan meninges. Meningokel dapat berupa defek tertutup atau terbuka.
3. Meningokel yaitu adanya defek pada penutupan spina yang berhubungan dengan pertumbuhan yang abnormal korda spinalis atau penutupannya.
4. Menurut situs lainnya yaitu http://www.mail-archive.com dikatakan bahwa meningocel adalah gangguan pertumbuhan karena tidak menyatunya lapisan -lapisan jaringan tubuh di garis tengah akibat adanya defect pada lapisan tsb.
5. Dalam http://artykel-kebidanan.blogspot.com disebutkan bahwa meningokel merupakan penyakit kongenital dari kelainan embriologis yang disebut Neural tube defect (NTD).
6. Menurut http://images.google.co.id dinyatakan bahwa Meningokel adalah meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan dari cairan dibawah kulit. Adapun pada meningokel melibatkan tiga hal yaitu menonjolnya meninges, sumsum tulang belakang, dan cairan serebrospinal.











B. ETIOLOGI
1. Gangguan pembentukan komponen janin saat dalam kandungan.
2. Adapun penyebab kenapa tumbuhnya menonjol adalah di antara otak dan lapisannya ini terdapat cairan yang berfungsi sebagai peredam getaran, ditambah dengan posisi dalam kandungan yang bermacam-macam dan biasanya kepala di bawah, sehingga tekanan di dalam kepala tinggi. Disamping itu tekanan di dalam cairan tersebut memang sudah ada dan ada defect sehingga daerah defect akan merespon tekanan dalam cairan ini dengan membentuk kantong.
3. Meningokel disebabkan oleh banyak faktor dan melibatkan banyak gen (multifaktoral dan poligenik). Banyak sekali penetitian yang mengungkap bahwa sekitar tujuh puluh persen kasus NTD dapat dicegah dengan suplementasi asam folat, sehingga defisiensi asam folat dianggap sebagai salah satu faktor penting dalam teratogenesis meningokel. Basis molekul defisiensi asam folat adalah kurang adekuatnya enzim enzim yang mentransfer gugus, karbon dalam proses mediasi protein dalam sel, baik dalam nukleus maupun mitokhondria, sehingga terjadi gangguan biosintesis DNA dan RNA. serta kenaikan kadar homosistein.
4. Defek tulang pada meningokel secara embriologis terjadi akibat gangguan proses neurulasi, yaitu tetap melekatnya ektoderm epidermis dengan ektoderm neural sehingga migrasi sel-sel mesoderm pembentuk tulang ke tempat tersebut terhambat dengan akibat di area itu tidak terbentuk tulang,(teori non separasi dari Stcmberg). Dalam proses ini, faktor pertumbuhan yang berfungsi memacu sintesis matriks tulang mungkin juga berperan.
5. Infeksi, faktor usia ibu yang terlalu muda atau tua ketika hamil, mutasi genetik, serta pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat.

C. AKIBAT YANG DITIMBULKAN
Pada meningochele ini, terjadi gangguan penyatuan tulang sehingga lapisan mening yang membungkus otak langsung di bawah kulit. Penonjolan dari korda spina dan meninges menyebabkan kerusakan pada korda spinalis an akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau di bagian bawahnya.
Menurut Amazingtime.blogspot.com dinyatakan bahwa meningocele – yang paling jarang dari ketiga macam, dimana meninges (selaput pelindung penutup batang sumsum tulang belakang) menonjol keluar melalui bukaan pada spine. Karena ini tidak melibatkan langsung batang sumsung (spinal cors), meningocele biasanya dapat diatasi dengan pembedahan tanpa mengakibatkan kelumpuhan, sehingga si anak dapat tumbuh secara normal. Bagiamanapun si anak dapat mengalami hydrocephalus dan masalah-masalah isi perut/usus dan kandung kemih.
Kerusakan syaraf yang diakibatkan meningocel mengakibatkan kebanyakan anak-anak mengalami kelemahan otot. Banyak diantaranya memerlukan kursi roda tetapi menurut studi oleh MOD menyatakan bahwa 70% akhirya dapat berjalan dengan ataupun tanpa penyangah kaki atau kruk. Anak-anak penderita juga mungkin mengalami kekakuan sendi bahkan beberapa lahir dengan ketidaknormalan pada pangkal paha, lutut ataupun telapak kakinya. Dalam beberapa kasus, pembedahan dapat mengoreksinya dimana terapi fisik bisa membantu sendi dan lemah otot.

D. TANDA DAN GEJALA
- Gangguan persarafan
- Gangguan mental
- Gangguan tingkat kesadaran
- Penonjolan seperti kantung dipunggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir.
- Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya.
- Kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki
- Penurunan sensasi
- Inkontinensia urine, maupun inkontinensia tinja
- Korda spinalis yang terkena, rentan terhadap infeksi (meningitis).


E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK DAN BERBAGAI PENELITIAN YANG TELAH DILAKUKAN
1. Untuk memastikan diagnosa, apa yang ada didalam kantong maka perlu dilakukan pemeriksaan CT scan dan MRI. Apakah hanya cairan atau ada otak yang ada didalamnya. Jika hanya cairan dan meningochelenya tidak besar operasi bisa di tunda sampai umur 2-3 tahun. Tapi jangan sampai umur anak bermain karena itu akan menjadi bahan ejekan temannya. Tapi jika terdapat jaringan otak di dalam kantong tersebut maka perlu dilakukan rekonstruksi secepatnya. Agar otak tersebut bisa berkembang sesuai dengan tempat dan perannya.
2. Penelitian yang dilaksanakan untuk mengungkap korelasi defisiensi asam folat dengan kadar TGF, βl dan TGF 1 dalam serum maupun dalam tulang, serta korelasi kadar kedua faktor pertumbuhan tersebut dalam tulang kepala pasien meningokel dengan lebar defek. Bila kedua hal tadi telah terungkap, maka proses teratogenesis meningokel menjadi lebih jelas. Penelitian ini menggunakan dua macam cara, sesuai dengan hipotesis yang hendak diuji, yaitu metode eksperimental laboratoris dengan hewan coba tikus dan metode observasional klinis pada pasien meningokel.
Derajat defisiensi asam folat dikelompokkan dalam kategori berat dan ringan sesuai dengan rangsum yang diberikan, yaitu rangsum sangat rendah folat dan rangsum rendah folat, sedangkan untuk kontrol adalah rangsum cukup folat. Komposisi rangsum dibuat sesuai dengan standar kandungan dan takaran purified diet yang selama ini telah digunakan, meliputi : glukosa, selulosa, casein non vitamin, sunflower oil, choline, mineral, vitamin tanpa folat dan trace element asam folat dengan tiga takaran yang berbeda untuk setiap kelompok hewan coba, diberikan lewat sonde oral. Enam belas minggu setelah pemberian diet, darah hewan coba diambil untuk pemeriksaan kadar asam folat, TGF β1 dan IGF I, Hewan kemudian dikawinkan, selelah janin lahir diambil tulang kepalanya untuk pemeriksaan kadar TGF 01 dan IGF 1. Pada pasien meningokel sewaktu operasi eksisi dengan metode standar, jaringan tulang tepi defek diambil sedikit untuk pemeriksaan TGF R1 dan IGF I, dan lebar defek diukur dengan antropometer Martin.
Dari hasil penelitian ini dapat disimpulkan bahwa secara keseluruhan terdapat korelasi kadar asam folat yang cukup kuat dengan kadar TGF β1 dan IGF I, serta jumlah sel apoptosis dan nekrosis; demikian juga dengan proses terbentuknya defek tulang pada pasien meningokel. Hasi1 penelitian ini dapat memberikan sumbangan bagi ilmu pengetahuan tentang konsep baru terbentuknya defek tulang kepala pada meningokel yang dikaitkan dengan defisiensi asam fofat. Penelitian ini juga bermanfaat untuk memperluas aspek pencegahan bagi kasus meningokel dan kelainan neural tube defect pada umumnya, serta aspek pengobatan terhadap kasus defek tulang kepala, bahkan sejak pasien masih berada di dalam kandungan.
Langkah selanjutnya, sebelum hamil, ibu sangat disarankan mengonsumsi asam folat dalam jumlah cukup. Pemeriksaan laboratorium juga diperlukan untuk mendeteksi ada-tidaknya infeksi.

F. TERAPI/PENGOBATAN DAN PENCEGAHAN
• Pengobatan dapat dilakukan dengan pembedahan.
Jelasnya sebagai berikut, tubuh manusia awalnya berasal dari 3 lembar jaringan, tiga lembar jaringan ini akan berdeferensiasi menjadi lembar - lembar lain, salah satunya adalah yang membentuk susunan saraf serta pembungkusnya. Seperti yang kita ketahui otak terletak dalam kepala dan otak ada pembungkusnya yang disebut dengan mening, tulang dan kulit. Dalam perkembangannya antara susunan saraf pusat dan pembungkusnya (mening) dan pembungkus di luarnya tulang kemudian pembungkus di paling luar kulit, ini tumbuh dari lapis tertentu dan menyatu di garis tengah dalam waktu tertentu, sehingga terbentuklah susunan kepala dengan lapisan yang rapi dari dalam sampai luar.
• Pencegahan yang dapat dilakukan bagi yang berencana hamil, ada baiknya mempersiapkan jauh-jauh hari. Misalnya, mengonsumsi makanan bergizi serta menambah suplemen yang mengandung asam folat. Hal itu dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi. Salah satunya, meningokel. Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol ke dalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial yang terjadi. Prognosisnya tergantung kepada jaringan otak yang terkena, lokasi kantung dan kelainan otak yang menyertainya. Cacat terbentuk pada trisemester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali. (Media Aesculapius. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2. 2000. Jakarta: MA.)
Pengobatan. Tujuan dari pengobatan awal adalah :
 Mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida.
 Meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi)
 Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai.
 Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot.
 Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik.
 ntuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih.
 Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.
Pencegahan. Adapun cara pencegahan yang dapat dilakukan antara lain :
 Resiko terjadinya meningocel bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat.
 Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus ditangani sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.
 Pada wanita hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar